正常成人的小腸約有3-8.5米,而短腸綜合征成人患者的小腸長度往往小于2米,未成年患者的小腸長度小于38厘米。因此,短腸綜合征患者也被稱為“短腸人”。
日前在首屆消化健康創新發展大會短腸綜合征分會上,與會專家圍繞短腸綜合征治療展開了討論。解放軍東部戰區總醫院普通外科主任醫師王新穎表示,短腸綜合征患者的主要癥狀有腹瀉,電解質混亂和酸堿平衡失常。這樣的情況長期持續的話,會導致整個人營養情況十分差,體重嚴重下降。后期還有可能引起腸外器官的損傷,比如腎衰、肝衰等。
資料顯示,短腸綜合征是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后,腸道有效吸收面積顯著減少,殘存的功能性腸管不能維持患者的營養或兒童生長需求,出現以腹瀉、酸堿/水/電解質紊亂、以及營養吸收和代謝功能障礙為主的癥候群。
2023年9月,短腸綜合征被納入國家《第二批罕見病目錄》。據估算,我國成人患病率約為0.73/1000000,且有逐年上升的發病趨勢。
“兒童在生命早期階段營養需求非常高,后期隨著年紀增長代謝降低,需求會減少!闭憬髮W醫學院附屬兒童醫院主任醫師鈄金法介紹,短腸綜合征兒童患者和成人患者的病因不同,兒童患者大多由先天性的腸道疾病導致的。兩者的治療策略也有所差別,早期兒童如果可以得到更好的營養治療,腸道康復的可能性是較高的。
王新穎表示,短腸綜合征的治療發展歷程就是腸外營養支持的發展歷程。短腸綜合征患者治療的關鍵點包括藥物治療、腸外營養支持、外科干預、胰高血糖素樣肽-2(GLP-2)使用等等!澳c外營養支持是相對常見的治療方式之一,短腸綜合征患者在腸道手術后,幾乎所有患者都需要腸外營養支持治療以維持和改善營養需求!
《中國短腸綜合征患者診療狀況及疾病負擔調研報告2023》顯示,未成年患者平均住院總天數達到257天,有的孩子常年掛著輸液袋,每天靜脈營養輸注時間達十幾個小時,長期營養不良不僅影響其生長發育,還有心理創傷,無法與同齡小伙伴玩耍、正常上學!拔覀兊闹委熌繕司褪亲尯⒆踊謴偷秸5纳L曲線,逐漸降低或是擺脫靜脈營養支持治療,通過自主飲食也能夠維持生長發育,回歸社會!扁^金法說。
鈄金法表示,如果腸外營養支持治療的依賴度不是很高,建議孩子不用24小時持續在醫院,可以間斷來醫院,比如白天在家、晚上來醫院,或間隔一兩個月再來醫院治療。與此同時,新藥替度格魯肽獲批用于治療短腸綜合征成人和1歲及以上兒童患者,也逐漸降低了患兒對靜脈營養輸注的依賴度。鈄金法所在的浙江大學醫學院附屬兒童醫院已經開始應用這一創新療法。(經濟日報記者 吳佳佳)